경기복지재단

  ○ 1986년 영국에서 시작된 광우병(소, BSE) 유행이 이제는 정점을 지나서 매우
      감소하고 있고, 이와 관련된 변종CJD 환자 발생도 급격하게 감소하여, 현재 전
     세계적으로 변종CJD 환자 발생 위험이 매우 낮은 상태입니다.

  ○ 미국에서도 1997년 동물성사료 사용을 제한하면서 그 이후에 태어난 소에서는
       광우병이 발생한 사례가 없으며, 미국 자체에서 발생한 변종CJD환자도 없습니다.

  ※ 미국 광우병 발생 현황 : 3두 발생(이중 1두는 캐나다에서 도입)
  ※ 미국 변종CJD환자 발생 현황 : 3명(2명은 영국, 1명은 사우디아라비아에서
      감염됨)
  ※ MBC PD수첩에서 변종CJD가 의심된다고 보도된 환자는 미국 질병관리청(CDC)
      예비조사결과, 변종CJD가 아닌 것으로 밝힘(5.5 미국 농무부 브리핑)

  ○ 단일 유전자 하나가 변종CJD 발병을 좌우하지는 않고 발병에는 복합적인 요인이
      작용합니다.

  ○ 변종CJD에도 현재까지 알려지지 않은 다른 발병위험요인들이 있을 것이며 또한
       인종적인 차이도 있을 것입니다.

    – 현재까지 영국에서 발생한 변종CJD환자들 중 절대 다수에서 129번 유전자형이
       MM형으로 나온 것은 사실입니다. 그리고 건강한 인구 중에서 MM형 인구비율은
       나라마다 다른데, 동양인에서 MM형 인구가 90%이상으로 많은 편입니다.

  ※ 우리나라 94%, 일본 93%, 대만 97%, 영국 36%, 미국 41%

○ 정부는 변종CJD를 감시하기 위해, 2001년 2월부터 CJD(변종CJD 포함)를 법정
      전염병으로 지정하여 관리해오고 있습니다.

    – 신경과 전문의가 근무하는 전국 의료기관 323개소를 표본감시의료기관으로
      지정하여, CJD 환자 및 의심환자 신고체계를 운영하고 있습니다.

    – 신고된 CJD환자에 대해서는 역학조사관(의사)이 정밀하게 사례조사를 하여
      변종CJD여부를 확인하고 있습니다.

    – 또한 , , 전용실험실 운영을 통해
      정확한 진단을 수행하고 있습니다.

  ○ 현재까지 전세계적으로 변종CJD환자는 11개국에서 204명이 발생하였습니다.
      (‘08.4월 현재, 영국 정부 자료)

    – 모든 변종CDJ환자는 광우병 발생 지역에서 거주하거나 여행한 경력이
      있습니다.

국가	영국	프랑스	아일랜드	미국	네덜란드	캐나다
환자수	163	23	4	3	2	1
국가	이탈리아	일본	포르투갈	스페인	사우디아라비아
환자수	1	1	2	3	1

  ○ 보도된 환자(‘06.1월 보건소를 통해서 신고)는 발생 연령(50대 중반), 뇌파 및
      MRI검사 결과를 종합하여 CJD로 진단되었으며, 사례조사를 실시한 결과
      산발성CJD로 최종 진단된 환자입니다.

    – 산발성CJD는 유전자 돌연변이에 의해 산발적으로 생기며, 전세계적으로
      모든 나라에서 인구100만명당 0.5 ~ 1명꼴로 발생합니다.
     
    – 변종CJD는 광우병에 걸린 소의 위험물질(변형 프리온 단백질)이 오염된
      식품을 먹어서 생기는 신종 질환이며, 산발성CJD와는 다른 질환으로, 산발성
      CJD를 변종CJD로 혼동하면 안됩니다.

  ○ CJD는 변형된 단백질인 `프리온`이 우리 몸의 중추신경에 축적되어 뇌에
     광범위한 손상이 생기면서 다양한 신경증상을 보이는 퇴행성 뇌질환입니다.

  ○ 일반CJD는 전염경로와 임상소견에 따라 산발성CJD, 가족성CJD, 의인성 CJD로
     나뉩니다.

  ○ 변종CJD(소위 “인간광우병”)는 광우병에 걸린 소의 위험물질을 섭취하여 걸리는
     질환으로 일반CJD와는 임상특성과 발병연령 등이 전혀 다릅니다.

구 분		특 성
일반 CJD	산발성CJD	전체 CJD의 85-90%를 차지하며, 풍토병적 질환으로 일반 인구 중 자연적인 돌연변이에 의하여 발생하는 것으로 추정함
	가족성CJD	유전적인 질환, 유전적 소인에 따라 발병함
	의인성CJD (醫因性)	감염된 조직/각막 이식 혹은 감염자 뇌에서 추출된 호르몬의 주입 등에 의하여 발생함
변종CJD		광우병에 걸린 소의 위험물질(변형 프리온 단백질)이 오염된 식품을 먹어서 생기는 신종 질환임

  ○ 일반CJD 환자는 연간 15-20명 정도의 환자가 보고되고 있습니다.

연 도	2001	2002	2003	2004	2005	2006	2007
환자수	5	9	19	13	15	19	18

  ○ 변종CJD는 현재까지 발생한 적이 없습니다.

  ○ CJD는 다양한 신경학적 증상을 나타냅니다.

    – 기억력과 공간지남력 장애, 근육경련, 우울증이나 감정장애, 팔다리 운동실조,
     시작장애, 어지러움증, 팔다리 감각장애 등

  ○ CJD는 특별한 치료방법이 없으며, 대부분의 환자는 발병 후 일 년 이내에
     사망하게 됩니다.

  ○ CJD는 임상적인 증상과 함께 뇌파검사, MRI검사, 뇌척수액 검사(14-3-3
     단백질) 등을 통해 진단할 수 있습니다.

  ○ 뇌조직 생검 또는 사망후 부검을 통하여 현미경적 소견을 통해 정확한 진단을
     할 수 있습니다.

  ○ 변종CJD는 산발성CJD와는 다른 질환으로, 산발성 CJD를 변종CJD로
     혼동하면 안됩니다.

    – 변종CJD는 광우병에 걸린 소의 위험물질(변형 프리온 단백질)이 오염된
      식품을 먹어서 생기는 신종 질환입니다.

    – 산발성CJD는 유전자 돌연변이에 의해 산발적으로 생기며,전세계적으로 인구
     100만명당 0.5 ~ 1명꼴로 발생합니다.

  ○ 우리나라는 변종CJD는 발생한 적이 없으며, 산발성CJD는 연간 20명 내외
     보고되고 있습니다.

구 분	산발성 CJD	변종 CJD
일반 CJD	유전자 변형(돌연변이) ※전세계적으로 인구100만명당 0.5 ~ 1명 발생	광우병에 걸린 소의 위험물질 (변형프리온 단백질)이 오염된 식품 섭취
임상 특성	– 사망시 환자 평균연령: 60세 – 사망까지 평균기간: 8개월 – 초기에 신경학적 이상증상을    보이고 빠르게 악화됨 – 뇌파검사는 정상이나 MRI에서    이상소견	– 사망시 환자 평균연령 29세 – 사망까지 평균기간 14개월 – 초기에 정신과적인 증상 또는    감각이상 증상을 보이고 신경학적    증상은 늦게 나타나는 경우가    있음 – 뇌파검사상 이상 소견

  ○ “인간광우병”이란 “변종CJD(variant Creuztfelt-Jakob Disease)”를 속칭하는
     용어입니다.

    – 그러나 사람에게 동물 전염병 명칭을 붙이는 것은 부적절하기 때문에 변종
     크로이츠펠트-야콥병으로 부르는 것이 옳습니다.

  ○ “광우병(Mad Cow Disease)”은 소에서 발생하는 전염성해면상뇌증(TSE,
     Transmissible Spongiform Encephalopathy)으로 정식 명칭은 “소해면상뇌증
     (BSE, Bovine Spongiform Encephalopathy)”입니다. 발병하면 미친 소처럼
     행동한다고하여 속칭 광우병으로 부릅니다.

    – ’80년대 중반 영국에서 최초 발생하였는데 TSE에 걸린 동물(주로 양)의 육골분을
     소의 사료로 사용한 것이 원인으로 알려져 있습니다.